A doença de Hirschsprung é uma dificuldade no trânsito dos alimentos que ocorre desde o nascimento e decorre de problemas nas células nervosas do intestino.
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A doença de Hirschsprung (também chamada de aganglionose intestinal congênita) é uma condição congênita, ou seja, o paciente já nasce com ela. Em uma pessoa saudável, os músculos que circundam os intestinos se contraem e relaxam de maneira organizada. Isso empurra os alimentos pelos intestinos e, eventualmente, leva à evacuação (“fazer cocô”). Na doença de Hirschsprung há uma falta de células nervosas na parte final do intestino (reto e cólon), o que faz com que parte do intestino não funcione como deveria. Os pacientes com a doença de Hirschsprung apresentam uma interrupção ou retardo do trânsito dos alimentos no intestino, sendo que podem não evacuar normalmente ou evacuar menos que o normal. Isso faz com que os resíduos (restos de alimentos e conteúdo do trato gastrointestinal) acumulem no intestino da criança, levando a sintomas como constipação, inchaço na barriga e vômitos. Muitas vezes os médicos descobrem a doença de Hirschsprung logo após o nascimento da criança, que pode não apresentar a liberação do mecônio (primeiras fezes evacuadas pelo recém-nascido). Porém, em casos mais leves da doença de Hirschsprung, pode demorar para os médicos perceberem que há algum problema com a criança, que pode apresentar apenas uma história de constipação crônica e deficiência de crescimento (dificuldade em ganhar peso ou crescer menos que o esperado). O comprimento do intestino comprometido pela doença de Hirschsprung pode variar entre as crianças. Quanto maior o comprimento do intestino afetado, mais graves serão os sintomas digestivos. Para investigar se a criança possui doença de Hirschsprung, o médico poderá solicitar alguns exames, como: Raio-X da barriga, biópsia retal, enema de bário (injeção, através do ânus, de um líquido especial que pode ser visto no raio-X) e manometria (verifica a pressão realizada no intestino em diferentes pontos, verificando se o intestino está funcionando corretamente). Na biópsia retal, é coletado uma pequena amostra de tecido do reto (parte final do intestino) e analisa-se o tecido por meio de um microscópio, no qual se verificará a falta das células nervosas no intestino da criança com doença de Hirschsprung. A doença de Hirschsprung, principalmente quando relacionada a problemas genéticos, pode estar associada a problemas em outros órgãos, como rins, coração e aparelho auditivo. Crianças com síndrome de Down possuem maior chance de apresentarem doença de Hirschsprung. A doença de Hirschsprung pode gerar diversas complicações que se caracterizam como emergências (condições graves que precisam ser tratadas rapidamente), incluindo obstrução intestinal aguda, enterocolite (inflamação do intestino) e volvo (quando o intestino dá voltas sobre si mesmo). Nas emergências relacionadas à doença de Hirschsprung, a criança pode apresentar febre, vômito, diarreia com sangue, dor na barriga e mal-estar, devendo receber tratamento médico o mais rapidamente possível.
Referências:
Uptodate. Wesson, David E; Lopez, Monica Esperanza. Congenital aganglionic megacolon: Hirschsprung disease. Informação atualizada em: 08 jul. 2019. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 27 nov. 2020.
Uptodate. Doutores e editores do Uptodate. Patient education: Hirschsprung disease. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 29 nov. 2020.
Autor do resumo:
Gustavo José Miranda da Cunha
Revisor do resumo:
Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão
