O tratamento da doença de Hirschsprung consiste essencialmente na realização de uma cirurgia. A toxina botulínica pode ser útil em alguns casos.
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Os pacientes com a doença de Hirschsprung apresentam uma interrupção ou retardo do trânsito dos alimentos no intestino, podendo não evacuar normalmente ou evacuar menos que o normal. O principal meio de tratamento para a Doença de Hirschsprung consiste em cirurgia. Na cirurgia, retira-se a parte final do intestino (reto e cólon), que não está funcionando (aganglionar, sem as células nervosas). A parte normal do intestino (ganglionar, com as células nervosas) que sobra é abaixada e ligada ao ânus. Busca-se evitar lesões no esfíncter anal para preservar sua função de regular a saída das fezes. Pacientes com doença de Hirschsprung de segmento ultracurto (acometimento de apenas aproximadamente 2 a 4 centímetros a partir do esfíncter anal interno) podem não necessitar dessa cirurgia. Alguns pacientes com doença de Hirschsprung de segmento ultracurto melhoram por meio de dieta, amolecedores de fezes e laxantes. Outros pacientes se beneficiam de injeções de toxina botulínica. Em casos que essas medidas falham, uma miomectomia (remoção de uma faixa do músculo comprometido) pode ser considerada. Vale ressaltar que um importante diagnóstico diferencial da doença de Hirschsprung de segmento ultracurto é a acalasia do esfíncter anal interno (que também pode ser tratada com injeção de toxina botulínica no esfíncter anal interno ou miectomia do esfíncter anal interno posterior), uma vez que as duas possuem sintomas e achados semelhantes no exame de manometria anorretal (ausência do reflexo retoesfincteriano na insuflação do balão retal), porém, apenas na acalasia há a presença das células ganglionares (vistas através do exame de biópsia). Após o tratamento da doença de Hirschsprung, anormalidades da função intestinal são comuns, embora a qualidade de vida geral do paciente seja boa. As complicações mais comuns são constipação, incontinência fecal e enterocolite pós-operatória. Em casos de constipação em decorrência de um aumento do tônus do esfíncter anal interno, a utilização de injeção de toxina botulínica pode ser útil.
Referências:
Uptodate. Wesson, David E; Lopez, Monica Esperanza. Congenital aganglionic megacolon: Hirschsprung disease. Informação atualizada em: 08 jul. 2019. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 27 nov. 2020.
Uptodate. Doutores e editores do Uptodate. Patient education: Hirschsprung disease. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 29 nov. 2020.
Uptodate. Sood, Manu R. Functional constipation in infants, children, and adolescents: clinical features and diagnosis. Informação atualizada em: 02 out. 2020. Disponível em: http://www.sibi.usp.br/. Acesso em: 29 nov. 2020.
Autor do resumo:
Gustavo José Miranda da Cunha
Revisor do resumo:
Profa. Dra. Maria Cristiane Barbosa Galvão
